{"id":170791,"date":"2019-05-03T19:08:48","date_gmt":"2019-05-03T17:08:48","guid":{"rendered":"https:\/\/innovationorigins.com\/?p=170791"},"modified":"2019-05-03T19:08:48","modified_gmt":"2019-05-03T17:08:48","slug":"forscher-entdecken-neue-genmutation-die-herzmuskelerkrankung-ausloest","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/ioplus.nl\/archive\/de\/forscher-entdecken-neue-genmutation-die-herzmuskelerkrankung-ausloest\/","title":{"rendered":"Forscher entdecken neue Genmutation, die Herzmuskelerkrankung ausl\u00f6st"},"content":{"rendered":"

Trotz aller medizinischer Fortschritte sind Herz-Kreislauf-Erkrankungen noch immer mit Abstand die Todesursache Nummer 1 in Deutschland, Mit rund 37 Prozent der Todesf\u00e4lle liegen sie laut des Herzberichts der Deutschen Gesellschaft f\u00fcr Kardiologie<\/a> (DKG) vor \u201eb\u00f6sartigen Neubildungen\u201c mit 25 Prozent. Au\u00dferdem mussten 2017 deutlich mehr Menschen wegen Erkrankungen des Herzens in Krankenh\u00e4usern behandelt werden als in den Jahren zuvor.<\/p>\n

Dem Bericht zufolge gab es aufgrund von Herzerkrankungen mehr als 1,71 Millionen Krankenhauseinweisungen, das waren \u00fcber 37.800 (1,5%) mehr als noch 2015. Unter den einzelnen Herzerkrankungen zeigten sich ebenfalls \u00c4nderungen: Herzklappenerkrankungen nahmen um 5,8 % zu, Herzrhythmusst\u00f6rungen um 3,0 %, Herzinsuffizienz um 3,7 %.<\/p>\n

Obwohl Herzschw\u00e4che damit eine der h\u00e4ufigsten Herzerkrankungen ist, gibt sie den Medizinern bisher noch gro\u00dfe R\u00e4tsel auf. Forscher aus verschiedenen Fachrichtungen des Deutschen Zentrums f\u00fcr Herzinsuffizienz W\u00fcrzburg DZHI<\/a> forschen deshalb an neuen neuen Konzepten und Strategien f\u00fcr die Diagnostik, Pr\u00e4vention und Therapie der Herzinsuffizienz.<\/p>\n

\"Herzinsuffizienz\"
\u00a9 Arthur Marshall on Unsplash<\/figcaption><\/figure>\n

Herzinsuffizienz und Grauer Star schon im fr\u00fchen Kindesalter<\/h3>\n

Dabei haben sie eine neue Genmutation als Ausl\u00f6ser f\u00fcr eine dilatative Kardiomyopathie (krankhafte Erweiterung des Herzmuskels) gefunden. Bisher wurden rund 50 Gene als Ausl\u00f6ser f\u00fcr eine dilatative Kardiomyopathie (DCM) gefunden, die Entdeckung des LEMD2-Gens hat dieses Spektrum um ein zus\u00e4tzliches erweitert. Diese Mutation im Kernmembranprotein LEMD2 l\u00f6st nicht nur eine Herzschw\u00e4che und Herzrhythmusst\u00f6rungen aus, die sogar zu einem pl\u00f6tzlichen Herztod f\u00fchren k\u00f6nnen. Laut der Kardiogenetikerin Prof. Dr. Brenda Gerull, Leiterin des Departments Kardiovaskul\u00e4re Genetik am Deutschen Zentrum f\u00fcr Herzinsuffizienz W\u00fcrzburg (DZHI) und ihrer wissenschaftlichen Mitarbeiterin Ruping Chen geht sie auch mit einem Katarakt (grauen Star) im fr\u00fchen Kindesalter einher.<\/p>\n

Diese Linsentr\u00fcbung ist \u00fcblicherweise eine Erkrankung, die erst im h\u00f6heren Lebensalter auftritt. \u201eEs ist schon etwas l\u00e4nger bekannt, dass LEMD2 eine Linsentr\u00fcbung im fr\u00fchen Kindesalter ausl\u00f6st, die landl\u00e4ufig als grauer Star bekannt ist. Wir haben nun herausgefunden, dass diese Mutation im LEMD2 neben dem Katarakt auch eine schwere Form der Kardiomyopathie verursacht, \u00e4hnlich der Mutationen im sogenannten Lamin-Gen. Interessanterweise k\u00f6nnen beide Proteine im ver\u00e4nderten Zustand auch zu Fr\u00fchalterungskrankheiten f\u00fchren, zu denen die Progerie geh\u00f6rt\u201c, berichtet Gerull.<\/p>\n

\u201ePatienten mit dem Gendefekt bilden Narben im Herzmuskelgewebe aus, die dann zu den gef\u00fcrchteten Herzrhythmusst\u00f6rungen schon bei jungen Erwachsenen f\u00fchren k\u00f6nnen\u201c, erkl\u00e4rt die Forscherin. \u201eSowohl das Herzmuskelgewebe von Betroffenen als auch deren Hautzellen weisen ver\u00e4nderte Zellkerne auf, wobei das in der Peripherie des Zellkerns liegende Heterochromatin stark kondensiert und verklumpt erscheint.\u201c Weitere Untersuchungen an den Fibroblasten h\u00e4tten gezeigt, dass die Zellen schneller altern, der Zellzyklus verlangsamt abl\u00e4uft, das Wachstum und die Vermehrung von Zellen eingeschr\u00e4nkt sind und die Zellen sich daher langsamer teilen.<\/p>\n

\"Herzinsuffizienz\"
Ruping Chen (PhD) untersucht am Deutschen Zentrum f\u00fcr Herzinsuffizienz die Folgen der LEMD2 Mutation im Mausmodell und hat schon nach wenigen Wochen Ver\u00e4nderungen am Herzen entdeckt. \u00a9 Daniel Oppelt<\/figcaption><\/figure>\n

Hilft LEMD2 auch bei der Erforschung von \u201eWaisen-Krankheiten\u201c?<\/h3>\n

Das LEMD2-Gen scheint im Zellkern eine wichtige Rolle zu spielen, bisher ist seine Funktion aber noch nicht sehr gut untersucht. Laut Aussagen der Wissenschaftler weist es aber \u00dcbereinstimmungen mit der seit langem bekannten Gruppe anderer ver\u00e4nderter Kernmembranproteine auf, die zu sogenannten Laminopathien (\u201eWaisen-Krankheiten\u201c) f\u00fchren. Das sind sehr seltene, vererbbare Krankheiten, die sich schon bald nach der Geburt in zunehmenden Ma\u00dfe manifestieren und meist zum fr\u00fchen Tod der Betroffenen f\u00fchren.<\/p>\n

Trotz intensiver Forschung verstehen die Mediziner die komplexen Mechanismen noch immer nicht vollst\u00e4ndig. Sie hoffen, dass das neu entdeckte LEMD2 dabei helfen k\u00f6nnte, \u201edie Mechanismen, die zu dieser speziellen Form der arrhythmischen Kardiomyopathie f\u00fchren, zu verstehen und entsprechende therapeutische Ans\u00e4tze im Gesamtkomplex dieser Proteine zu finden\u201c.<\/p>\n

Ruping Chen, Postdoc im Department Kardiovaskul\u00e4re Genetik<\/a> und spezialisiert auf Alterungsforschung, hat im Rahmen ihrer Forschungen bereits erste, wichtige Ergebnisse erzielt. Mithilfe einer speziellen Technologie wurde die humane Mutation des LEMD2-Gens in ein Mausmodell eingebracht, woraufhin sich schon nach wenigen Wochen Ver\u00e4nderungen am Herzen der M\u00e4use zeigten.<\/p>\n

Brenda Gerulls und Ruping Chens Arbeit wurde im \u201eJournal of the American College of Cardiology (JACC): Basic To Translational Science<\/a>\u201c ver\u00f6ffentlicht und beim DGK-Kongress in Mannheim Ende April 2019 mit dem 2. Platz beim Hans-Bl\u00f6mer-Young Investigator Award f\u00fcr Klinische Herz-Kreislaufforschung ausgezeichnet. \u201eWir wissen jetzt, dass die Mutation verschiedene Ph\u00e4notypen hervorruft, sowohl beim Menschen als auch bei M\u00e4usen\u201c, sagte Chen. \u201eNun gilt es, die molekularen Mechanismen der arrhythmischen Kardiomyopathie zu charakterisieren, die eine LEMD2-Mutation verursacht. Ein Hinweis k\u00f6nnte oxidativer Stress sein. Dazu werden wir mit unseren Kollegen im Department Translationale Forschung am DZHI mitochondriale Messungen durchf\u00fchren.\u201c<\/p>\n

Das Deutsche Zentrum f\u00fcr Herzinsuffizienz<\/h3>\n

Das Deutsche Zentrum f\u00fcr Herzinsuffizienz erforscht und therapiert in einem ganzheitlichen Ansatz die Systemerkrankung Herzinsuffizienz samt ihrer Begleit- und Folgeerkrankungen. Dabei setzt das Zentrum auf interdisziplin\u00e4re Spitzenforschung, die im DZHI und Universit\u00e4tsklinikum W\u00fcrzburg eine unmittelbare praktische Anwendung findet. Als bundesweit einmalige Einrichtung integriert das Zentrum Grundlagenforschung, klinische Forschung und Patienten-Behandlung zum Thema Herzschw\u00e4che unter einem Dach.<\/p>\n

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